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サルコイドーシスについて、すこしお話しましょう。
サルコイドーシスは、全身性疾患です。基本的に、慢性経過の病気で、人にうつらないし、遺伝病でもありません。
地域人口10万人あたり、新しく発見される人数は、数十名くらいかと類推されていますが、正確な数がわからないのは、この病気がいろいろな現れ方で発見されるので、医者がその目で考えないと、見過ごされることも多いからです。
喘息が地域人口10万人あたり3000人以上はいることを考えますと、サルコイドーシスは比較的まれな病気です。
厚生労働省が難病として指定していますが、難病として位置づけられるのは、一部の人で、多くは、勝手に治るか、安定して慢性化するか、治療をしながら、普通の日常生活がおくれるというような病気です。
原因
原因はまだはっきりしません。いろいろな研究がされてきましたが、現在では、この病気にかかりやすい人という体質のようなものがあって、このような人に、普通に環境にみられるような細菌などが、特殊な免疫反応をしかけておこるのではないかと考えられています。
C型肝炎の人、あるいはこれの治療としてαインターフェロンを投与されている人から、サルコイドーシスが現れたという報告がいくつかあります。一部は、本当に、サルコイドーシスとしての全身性疾患としての特徴があるようです。
この場合、治療薬をやめると、サルコイドーシスも改善してくるようです。
エイズ患者さんに抗ウイルス治療をしていてサルコイドーシスが発生してくるという報告もあります。生体の免疫力を急に活性化すると、サルコイドーシスがおこってくる
可能性を示唆しています。
リウマチなどの膠原病との関連は、ないとされていますが、一部の膠原病とサルコイドーシスの合併例はあります。
口や喉がかわくシェーグレン症候群という中年以降の女性に多い病気や、皮膚が硬くつっぱってくる強皮症との合併などが報告されています。
全身にいろいろな表れをするサルコイドーシスの原因はひとつではなさそうですし、今後、いろいろな発見があるかもしれません。
日本からは、にきび菌原因説が報告されていますが、にきびが活発にでてくる青春期の若者に多いとされていましたこの病気も、最近では、中年以降の発見例の増加もあり、本当のところはこれからの研究が必要でしょう。
しかし、この病気は、おそらく複数の原因によっておこる疾患群かもしれませんので、原因がわからなくても、自然に治癒する力を妨害しないことや、安定化させつづけることを、目標とすることが
診療上妥当なことだと思います。
診断
健康診断で胸部写真異常をみつけられる場合が多かったのですが、最近は、目の症状、皮膚症状、熱や筋肉痛、倦怠感、リンパ節のはれ、などいろいろな症状で受診される場合も増えています。
腎結石、顔面神経麻痺、不整脈、頻尿、などなど、あまり神経質にならずに、くまなく記憶をたどってみてください。
医療機関では、特に、中央診療所専門外来では、問診、身体診察、全身の病変部位のスクリーニングとして、胸部写真、胸部CT,肺機能検査、酸素飽和度、腹部CT、腹部超音波、心電図、心臓超音波、骨密度、視野測定、聴力測定、血液検査、
喀痰検査、ツベルクリン反応、などを、専門外来では、ほぼ半日で終了して、方針を評価します。
ガリウムシンチ、MRI、神経電動速度などの特殊検査は、必要に応じて、検査機関を紹介します。
治療方針決定
サルコイドーシスの10%くらいは、自然に数年くらいで治癒します。
40%くらいの患者さんは、少し病変がのこっても、治療の必要もなく、安定に経過します。日常生活には問題はほとんどありません。
40%くらいの患者さんは、点眼薬をふくめて治療されていますが、ほぼ安定化にもちこめます。一部に無理をして、心臓などに病気がでる場合もあります。
10%くらいの患者さんは、治療にもかかわらず、問題をかかえることとなります。
一番、注意すべきは、心臓でしょう。視力の低下、肺の線維化なども、長期にわたり、損をしないように治療管理をしていく舵取りが必要です。
薬、在宅酸素治療、リハビリ、ペースメーカー、などなど、患者さんの一人一人の問題に対応していくことが必要です。
経過
基本的に、慢性経過で安定化している場合が多いです。一番の訴えは、視力低下と目のつかれやすさ、心臓による疲労感、発熱と倦怠感、神経症状などでしょうか。
ステロイドを使用しすぎるのは、副作用を考えると注意すべきですし、少量維持量の考え方で使うことが多いでしょうし、これで安定に経過できます。
リウマトレックスやミノマイシン、生駒薬剤などなど、薬の治療にも幅がでてきています。よく病気のあらわれかたを見定めて、方針決定すれば、そんなにおそれることはありません。一病息災にもちこめます。
まずは、よく問診をしたいと思います。記憶をたどって、経過をわかりやすくお話できるように、整理してみてください。
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